Hasatalarda görülün şikayet ve bulguların İngilizce isimleri olan Tekrarlayan Ateş (Periodic Fever), Ağızda Aftlar (Aphthous Stomatidis), Farenjit (Pharyngitis) ve Boyunda Lenf Bezi Şişmeleri (Adenitis) kelimelerinin başharflerinin birleşimiyle oluşan bir hastalık ismidir. Hastalık asıl olarak çocukluk çağlarında ve genellikle 5 yaşın altında görülmeye başlar.
Atakların en önemli özelliği yüksek ateşle seyretmesidir. Ateşin nedeni enfeksiyon değildir, otoimmün reaksiyonların etkili olduğu düşünülmektedir. Ataklar yaklaşık 3-5 haftada bir tekrarlar ve süre hastadan hastaya farklılık gösterirken, her bir hasta için neredeyse sabit aralıklarla tekrarlama oluşturması tipiktir. Zamanla atak aralıkları uzayarak yaklaşık 5-6 yıla kadar hastalık kendiliğinden kaybolur.
Ataklar sırasında hastaların yaklaşık %90'nında boyunda lenf bezlerinde şişmeler görülür. Lenf bezlerinin boyun dışındaki bölgelerde şişmesi görülebilir, ancak bu durum hastalığa özgü tipik bir bulgu değildir. Ataklar sırasında hastaların yaklaşık %70'inde farenjit, ağızda aft şeklinde yaralar veya daha nadiren bademcik iltihapları görülebilir. Ateş atağının düzelmesiyle bütün bu bulgular da tamamen düzelir.
Hastalığın tanısı için spesifik bir kan testi yoktur. Akut faz reaktanları olarak CRP seviyesinde yükselme ve sedimentasyon hızında (ESR) artma görülür. Hemogramda hemoglobin seviyesi normaldir ancak lenfositoz şeklinde lökositoz görülerek sola kayba bulguları vardır. Ateş etiyolojisi olarak diğer hastalıklardan ayırıcı tanısının yapılmasıyla ve atakların görülmesi sonucunda klinik tablonun tipikleşmesiyle tanı konulur. Atakların sonunda CRP, ESR ve lökositoz bulguları tamamen normale döner.
Spesifik bir tadavisi yoktur. Asıl amaç ateşle mücadeledir. Ateşle mücadelede ateş düşürücülere olan cevap sınırlıdır, ateşli dönem ancak 3-5 gün içinde kendiliğinden düzelir. Ateşli dönemin başlagıcında 1-2 mg/kg prednizolon ile ateşin dramatik olarak kontrol altına alınabildiği görülmüştür. Öte yandan steroidlerin kullanılmasıya ataklar arasındaki süre de kısalmaktadır. Antibiyotik tedavisinin yeri yoktur. Proflaktik olarak T-supresör hücrelerini baskılamak için, nötrofil ve eozinofil kemotaksisini engellemek için simetidin tedavisi denenmektedir. Bazı çocuklarda tonsillektomi yapılmasıyla ataklarının kontrol edilebilmesi mümkün olabilmektedir.
KAYNAKLAR
1. Frenkel J, Kuis W. Overt and occult rheumatic diseases: the child with chronic fever. Best Pract Res Clin Rheumatol 2002;16:443-69.
2. John CC, Gilsdorf JR. Recurent fever syndrome in children. Ped İnfect Dis J 2002;21:1071-7.
3. Thomas KT, Feder HM Jr, Lawton AR, Edwards KM. Periodic fever syndrome in children. J Pediatr 1999;135:15-21.
4. Padeh S, Brezniak N, Zemer D, Pras E, Livneh A, Langevitz P, Migdal A, Pras M, Passwell JH. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: clinical characteristics and outcome. J Pediatr 1999;135:98-101.
5. Long SS. Syndrome of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis (PFAPA)--what it isn't. What is it? J Pediatr 1999;135:1-5.
6. Feder HM Jr. Cimetidine treatment for periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Pediatr Infect Dis J 1992;11:318-21.
7. Leong SC, Karkos PD, Apostolidou MT. Is there a role for the otolaryngologist in PFAPA syndrome? A systematic review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2006; 70:1841-5.
www.masafak.com
